Les lymphomes sont des tumeurs du système lymphatique. Le système lymphatique assure la défense de l'organisme. Il est constitué par les cellules (lymphocytes) des ganglions, de la rate, des amygdales mais est aussi présent dans tous les organes (en particulier la moelle osseuse, l'intestin, les glandes,.). Un lymphome peut se développer à partir d'une des deux grandes familles de lymphocytes : les lymphocytes B ou les lymphocytes T.

Comme pour la plupart des tumeurs, la cause exacte des lymphomes n'est pas connue. On sait cependant que les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies (après un traitement ou lors de différentes maladies) ont un plus fort risque de développer un lymphome. Certains virus peuvent favoriser l'apparition d'un lymphome mais il ne s'agit en aucun cas d'une maladie contagieuse.

Il y a environ 8000 nouveaux cas de lymphomes, chaque année en France. C'est une des tumeurs dont la fréquence augmente le plus, son incidence ayant pratiquement doublée en vingt ans. Les causes de cette augmentation ne sont pas connues avec précision mais des facteurs de l'environnement sont suspectés (dioxines, pesticides, .).

Signes révélateurs d'un lymphome

Il s'agit le plus souvent du développement d'une grosseur au niveau d'un ganglion (du cou, des aisselles ou des aines) ou d'un organe. Parfois la maladie se manifeste par une perte de poids, de la fièvre, des sueurs ou une grande fatigue.

LE DIAGNOSTIC

Le diagnostic de lymphome n'est pas toujours facile, loin de là. C'est le médecin traitant qui y pense devant les signes qui lui sont décrits ou sur les données de son examen clinique ou d'autres examens (radiographies par exemple).

Dans tous les cas, c'est l'examen au microscope de la tumeur qui permettra d'affirmer le diagnostic. Ceci nécessite une intervention chirurgicale pour permettre le prélèvement de la tumeur, c'est ce que l'on appelle une biopsie. C'est une intervention habituellement bénigne, volontiers faite sous anesthésie locale si la tumeur atteint un ganglion superficiel (cou, aisselles, aines) mais qui peut être une intervention plus lourde s'il existe une nécessité de prélever un ganglion dans le thorax ou l'abdomen. Dans certains cas, la biopsie peut être faite avec une aiguille spéciale lors d'un examen au scanner.

L'examen au microscope, appelé examen histologique, permet de faire le diagnostic mais aussi de préciser le type du lymphome. La connaissance précise du type de lymphome est importante car le traitement en dépend, cela nécessite parfois, dans les cas difficiles, de prendre plusieurs avis. La biopsie permet également de conserver un fragment congelé du ganglion qui pourra servir pour des études ultérieures.

Il existe en effet plusieurs dizaines de types de lymphome, répertoriés dans une classification . La classification actuellement utilisée est la classification de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) Cette classification repose sur l'aspect de la tumeur (histologie), le type B ou T des cellules malades (phénotype immunologique du lymphome) et sur les anomalies génétiques des cellules de la tumeur (déterminées par l'étude des chromosomes ou des gènes).

AVANT LE TRAITEMENT

Le traitement ne sera décidé qu'après des examens qui permettront de juger de l'extension du lymphome et de la répercussion de celui-ci sur l'état général du patient. Ces examens comprennent au moins des examens de sang, un scanner du thorax et de l'abdomen et un prélèvement de la moelle osseuse (biopsie médullaire). D'autres examens sont parfois nécessaires (en particulier une ponction lombaire, une fibroscopie ou TEP-TDM). Les résultats de ces examens permettent de connaître les facteurs pronostiques qui vont déterminer l'évolution de la maladie et aider dans le choix du traitement.

D'autres examens sont souvent nécessaires pour rechercher des contre-indications à certains traitements. C'est le cas des examens cardiaques. Une conservation de sperme est volontiers proposée aux hommes qui ont un désir de paternité ultérieure et pour qui le traitement envisagé peut comporter un risque de stérilité.

Généralement, le traitement se fait par des perfusions intraveineuses répétées aussi est il proposé l'implantation d'un dispositif de perfusion qui permettra l'administration aisée du traitement.

LE TRAITEMENT

Le traitement doit se faire sous la conduite d'un médecin spécialisé qui prendra la décision quant au plan de traitement en fonction du type de lymphome, de l'âge du patient et des facteurs pronostiques. Cette décision est habituellement prise lors d'une réunion de plusieurs médecins compétents dans le domaine des lymphomes : c'est la réunion de concertation multidisciplinaire (RCP). C'est également au cours de cette réunion qu'est prise la décision de proposer au patient la participation à un essai clinique .

Le traitement des lymphomes repose essentiellement sur la chimiothérapie mais dans certains cas une intensification thérapeutique avec autogreffe, une radiothérapie, des injections d'anticorps monoclonal seront proposés.

Si dans certains cas les traitements standards ont été définis sur l'expérience antérieure et les résultats des essais cliniques, dans la plupart des cas se posent encore de nombreuses questions sur la meilleure stratégie de traitement, sur la possibilité d'utiliser des médicaments nouveaux, sur la qualité de vie des patients sous ce traitement et sur les effets secondaires à moyen et à long terme des traitements. Dans ces nombreuses situations il est proposé aux patients de participer à un essai thérapeutique. C'est à travers ces essais thérapeutiques qu'il est possible de juger des progrès faits dans les traitements des lymphomes.

La surveillance

Pendant le traitement, le patient est revu régulièrement par l'équipe médicale pour surveiller les effets secondaires des traitements. Les examens faits au début de la maladie (prise de sang, scanner, biopsie, .) sont refaits à intervalle régulier pour juger de l'efficacité des traitements. Le but de ceux-ci est habituellement d'obtenir, à la fin du traitement, la disparition totale des signes de la maladie, on peut alors parler de « rémission complète ». Il est cependant fréquent que persistent à cette date quelques anomalies, en particulier sur le scanner, on parle alors de « rémission complète incertaine ».

Par la suite, une fois la rémission obtenue, une surveillance est nécessaire. Elle a pour but de dépister une éventuelle rechute du lymphome, qui ne se manifeste pas obligatoirement de la même manière que la première fois. Elle comporte des consultations régulières et des examens qui varient en fonction des cas. Fréquents au début, ces contrôles s'espacent au fur et à mesure quand le risque diminue.
Mis à jour le 1er décembre 2005