LA BIOPSIE

LA CLASSIFICATON DES LYMPHOMES

HEMOPATHIES LYMPHOIDES B

Hémopathies lymphoïdes à précurseurs B

Leucémie/lymphome lymphoblastique B

Il s'agit le plus souvent de leucémies que de lymphomes. Cette catégorie comprend la plupart des leucémies aigues de l'enfant.

Hémopathies lymphoïdes B matures

Leucémie lymphoïde chronique/lymphome lymphocytique

La leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des hémopathies lymphoïdes de l'adulte. Certaines formes ne comportent pas de cellules lymphoïdes anormales circulantes, on ne parle alors plus de leucémie mais de lymphome lymphocytique. C'est une maladie des plus de 50 ans qui représente 6 % de l'ensemble des lymphomes. Elle est d'évolution habituellement lente.

Lymphome lymphoplasmocytique

Cette maladie touche habituellement la moelle osseuse, la rate et parfois les ganglions. Typiquement, elle s'accompagne de la présence dans le sang d'une immunoglobuline M en quantité anormale et on parle alors de « Maladie de Waldenström », du nom du médecin suédois qui l'a décrit en premier. C'est une maladie d'évolution lente qui ne nécessite souvent pas de traitement pendant plusieurs années. Le traitement devient nécessaire quand des symptômes apparaissent ou que la quantité d'immunoglobuline peut représenter un danger. Une transformation en lymphome à grandes cellules peut survenir.

Proliférations plasmocytaires (myélome, plasmocytome)

Ne concernent pas le cadre des lymphomes

Lymphome B de la zone marginale

De la rate, (Lymphome splénique de la zone marginale) Touche bien sûr la rate mais aussi très souvent la moelle osseuse et les ganglions autour de la rate. C'est volontiers l'augmentation de volume de la rate qui fait découvrir la maladie, elle s'accompagne souvent d'une baisse des globules rouges ou des plaquettes sanguines. C'est aussi une maladie d'évolution lente. Quand la rate devient gênante ou quand le diagnostic est incertain, l'ablation de la rate (splénectomie) est volontiers proposée. La transformation en lymphome à grandes cellules est possible.

Extraganglionnaire de type MALT

Il s'agit de lymphomes développés aux dépends du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou MALT (Mucosa associated lymphoid tissue). Ils représentent 8 % des lymphomes et atteignent surtout le tube digestif (estomac en particulier), le poumon ou les glandes (glandes lacrymales, thyroïde, sein). Le lymphome de MALT de l'estomac est le plus typique et le mieux connu. On sait que le lymphome est précédé d'une longue période d'inflammation chronique de l'estomac (gastrite) souvent liée à une infection par un germe particulier : Helicobacter Pylori. Lorsque le lymphome apparaît, il peut être responsable de symptômes banals : brûlures d'estomac, douleurs du ventre. C'est la fibroscopie gastrique qui permettra de voir le lymphome et de faire les biopsies. Quand la maladie reste localisée à l'estomac le traitement de l'infection à Helicobacter Pylori permet souvent la régression du lymphome. Dans d'autres cas, une chimiothérapie sera nécessaire.

Ganglionnaire, parfois monocytoïde

C'est une forme rare (moins de 2 % des lymphomes) qui atteint essentiellement les ganglions. L'évolution est habituellement lente.

Lymphomes folliculaires

C'est une des formes les plus fréquentes, entre 20 et 35 % des lymphomes selon les régions. Atteint surtout les ganglions mais aussi la moelle osseuse, la rate, le sang et plus rarement les autres organes. La maladie est volontiers disséminée dès le diagnostic, avec des ganglions au niveau du ventre et du thorax et souvent des cellules anormales dans la moelle osseuse, mais le patient se plaint rarement de symptômes importants. Les cellules de lymphome folliculaire sont caractérisées par la présence (dans 80 % des cas) d'une anomalie chromosomique : la translocation 14 ;18 qui témoigne d'une anomalie d'un gène, BCL2, qui conduit à l'apparition de la maladie. C'est un des lymphomes où le choix de l'attitude thérapeutique est le plus complexe allant de la simple surveillance sans traitement à des traitements intensifs avec greffe de cellules souches. Les anticorps monoclonaux ont amélioré l'évolution de ces lymphomes. L'évolution se caractérise habituellement par une bonne réponse aux traitements mais aussi par des rechutes fréquentes. La transformation en lymphome à grandes cellules est assez fréquente après quelques années.

Lymphomes à cellules du manteau

Touche les adultes d'âge moyen et représente 2 à 10 % des lymphomes. Atteint volontiers les ganglions, la rate et la moelle osseuse mais aussi le tube digestif. Certaines formes peuvent avoir une évolution agressive. Le traitement comporte habituellement une chimiothérapie avec un anticorps monoclonal puis une intensification thérapeutique avec autogreffe, chez les patients les plus jeunes. Ces traitements intensifs semblent avoir amélioré notablement le pronostic de cette maladie.

Lymphomes diffus à grandes cellules

C'est le type le plus fréquent de lymphome chez l'adulte: 30 à 40 %. Il peut toucher tous les âges mais la moyenne se situe après 60 ans. La maladie peut atteindre les ganglions, un organe ou les deux à la fois. L'atteinte d'un organe extra-ganglionnaire est en effet très fréquente, isolée dans 40 % des cas, elle peut concerner toutes les localisations : tube digestif, peau, cerveau, os, organes génitaux, amygdales, . Elle se manifeste habituellement par une tumeur qui grossit rapidement.

La classification reconnaît des variantes et des sous-types :

• Variantes :
  
  
  • Centroblastique
  • Immunoblastique
  • Riche en cellules T
  • Type granulomatose lymphomatoïde
  • Anaplasique
  • Plasmoblastique
    
  
  
• Sous-types :
  
  
  • Du médiastin
  • Primitif des séreuses
  • Intravasculaire

C'est dans cette catégorie de lymphomes que l'étude de l'expression des gènes a permis en premier de distinguer des formes d'évolutions différentes.
Ils font partie des lymphomes agressifs et sont habituellement sensibles aux chimiothérapies. Leur pronostic est codifié par l'Index Pronostique International (IPI) qui sert également à adapter le traitement.

Lymphome de Burkitt / Leucémie à cellules de Burkitt

C'est un lymphome d'évolution très agressive. On distingue la forme dite « endémique », qui est liée au virus Epstein-Barr (EBV), qui sévit en Afrique et se manifeste chez le jeune enfant par une tumeur de la mâchoire et la forme « sporadique » qui représente 1 à 2 % des lymphomes en Europe. Il peut toucher alors l'enfant ou l'adulte se manifestant souvent par une masse abdominale augmentant rapidement de volume. Les atteintes de la moelle osseuse et du système nerveux ne sont pas rares. Le traitement doit être débuté rapidement. Le début du traitement peut être marqué par des complications rénales provoquées par la lyse rapide de la tumeur. Ce traitement consiste en une chimiothérapie particulièrement intensive mais assez courte. Chez l'enfant, les chances de guérison sont particulièrement élevées.

HEMOPATHIES LYMPHOIDES T

Hémopathies lymphoïdes à précurseurs T

Leucémie/lymphome lymphoblastique T

C'est une maladie qui touche habituellement les adolescents et jeunes adultes de sexe mâle. Elle se manifeste par une importante masse entre les poumons (médiastin). L'atteinte de la moelle osseuse et du sang est fréquente, on par alors de leucémie aigue lymphoblastique T. Le traitement se rapproche de celui des leucémies aigues.

Hémopathies lymphoïdes matures T

Les lymphomes T matures sont beaucoup plus rares que les lymphomes B. Certaines formes se voient principalement dans certaines régions du monde et peuvent être caractérisées par l'atteinte d'un organe particulier. Les lymphomes T ont volontiers une évolution agressive et, hormis les lymphomes anaplasiques, leur réponse aux traitements est souvent médiocre.

Leucémie/Lymphome prolymphocytaire T

Leucémie/Lymphome à cellules à grains

Leucémie/Lymphome à cellules NK

Leucémie/Lymphome T de l'adulte (HTLV1+)

Mycosis fongoïde / Syndrome de Sézary

Lymphome extranodal T/NK

Lymphome T avec entéropathie

Lymphome T gamma-delta

Lymphome T sous cutané de type panniculite

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Lymphomes T périphériques

Lymphomes T angio-immunoblastiques

LYMPHOME HODGKINIEN ou MALADIE DE HODGKIN

La Maladie de Hodgkin, un lymphome particulier

Diagnostic

• Les stades localisés (I et II) le plus souvent au-dessus du diaphragme, plus rarement au-dessous du diaphragme, accompagnés ou non de facteurs qui orientent le pronostic.
  
  
• Les stades disséminés (III et IV) avec atteinte ganglionnaire au-dessus et au-dessous du diaphragme, et/ou atteinte d'un viscère comme le poumon, accompagnés ou non de facteurs qui orientent le pronostic.

Traitement

Surveillance après traitement